HỘI CHỨNG WALLENBERG

1. Tổng quan
       Hội chứng Wallenberg hay hôi chứng tủy bên (LMS), là một tổn thương thần kinh do thiếu máu cục bộ cấp vùng sau của hành não, thường gây ra bởi nhồi máu động mạch tiểu não sau dưới (PICA) hoặc suy động mạch đốt sống (VA).
      Tổn thương do thiếu máu cục bộ cấp ảnh hưởng đến nhiều cấu trúc thần kinh quan trọng, bao gồm cuống tiểu não dưới, các bó gai tiểu não và gai đồi thị, các sợi giao cảm xuống, nhân và bó gai của dây thần kinh sinh ba, các nhân tiền đình, và các nhân cùng sợi của dây thần kinh sọ IX và X. Sự gián đoạn này dẫn đến một phức hợp triệu chứng đặc trưng, bao gồm mất cảm giác mặt cùng bên, mất cảm giác đau và nhiệt ở phần thân mình đối bên, chóng mặt, thất điều, khó nuốt, khàn giọng và hội chứng Horner.
      Các triệu chứng khác như chứng khó nuốt nghiêm trọng có thể cần đến các can thiệp chuyên biệt. Với nhiều triệu chứng khi tổn thương thần kinh và các biến chứng tiềm ẩn, việc nhận biết sớm, chẩn đoán nhanh chóng và quản lý kịp thời rất cần thiết để cải thiện kết quả về tỷ lệ mắc bệnh và tử vong.
      2. Nguyên nhân
     Hội chứng Wallenberg có căn nguyên thường gặp nhất là: nhồi máu vùng động mạch tiểu não sau dưới (PICA), hoặc suy động mạch đốt sống. Các nguyên nhân ít phổ biến hơn bao gồm chấn thương động mạch đốt sống ở cổ, bóc tách, dị dạng động tĩnh mạch hoặc viêm động mạch. Các yếu tố nguy cơ quan trọng nhất là tăng huyết áp, đái tháo đường và hút thuốc lá.
Các nguyên nhân phổ biến của hội chứng Wallenberg như sau:
  • Bệnh lý xơ vữa động mạch: Thường do huyết khối, thuyên tắc mạch hoặc, ít phổ biến hơn, do suy giảm huyết động.
  • Thuyên tắc do tim: Liên quan đến rung nhĩ, van tim cơ học, huyết khối trong buồng tim, bệnh cơ tim giãn, nhồi máu cơ tim và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Việc lạm dụng cocaine, các thao tác vùng cổ, các khối u hành não, hoại tử do xạ trị và các khối máu tụ cũng có thể dẫn đến thuyên tắc.
  • Bóc tách động mạch đốt sống: Đặc biệt thấy ở những người trẻ tuổi có biểu hiện đau đầu và các triệu chứng thần kinh phù hợp với hội chứng Wallenberg
  • Thiểu sản động mạch đốt sống: Đây là một nguyên nhân hiếm gặp, đặc biệt nếu có thêm các yếu tố nguy cơ khác ở bệnh nhân trẻ tuổi.
  • Chấn thương do phẫu thuật: PICA thường bị bộc lộ và tổn thương trong các cuộc phẫu thuật, đặc biệt tiếp cận bằng đường telovelar.
  • Dị dạng động tĩnh mạch và phình mạch: Đây là nguyên nhân phổ biến, đặc biệt liên quan đến PICA.
  • Giãn và phình động mạch thân nền-đốt sống và PICA: Những dị tật này chèn ép hành não và các dây thần kinh sọ, gây ra các hội chứng chèn ép thần kinh-mạch máu.
  • Các bệnh lý mô liên kết: Hội chứng Ehlers-Danlos, hội chứng Marfan và loạn sản xơ cơ có thể làm yếu thành mạch máu.
  • Các nguyên nhân ít phổ biến hơn bao gồm hội chứng hội chứng chèn ép động mạch đốt sống cổ, bệnh Fabry, nhiễm toan lactic và đau nửa đầu (migraine).
       3. Dịch tễ học
      Đột quỵ tuần hoàn sau chiếm khoảng 20% tổng số các ca đột quỵ. Trong một cơ sở dữ liệu đăng ký năm 2024 với hơn 2900 ca đột quỵ, đột quỵ tuần hoàn sau chiếm 28,8%, trong đó hội chứng Wallenberg chiếm 12%. Đáng chú ý, nhồi máu hành não bên xảy ra thường xuyên hơn ở những người uống rượu. Chụp mạch máu cho thấy sự liên quan của động mạch đốt sống (VA) phổ biến hơn (67%) so với sự liên quan đơn độc của động mạch tiểu não sau dưới (PICA) (10%). Nhồi máu liên quan đến PICA thường do thuyên tắc từ tim. Từ 51% đến 94% bệnh nhân mắc hội chứng Wallenberg trải qua một mức độ khó nuốt nào đó.
       4. Giải phẫu - Sinh lý bệnh
      Huyết khối do xơ vữa động mạch lớn chiếm gần 75% các trường hợp hội chứng Wallenberg, tiếp theo là thuyên tắc do tim chiếm 17% và bóc tách động mạch đốt sống chiếm 8%. Về mặt sinh lý bệnh, các đặc điểm lâm sàng tương quan với các cấu trúc bị ảnh hưởng ở sau bên của hành não, một khu vực được cung cấp máu bởi PICA, một nhánh của VA.
Các đặc điểm lâm sàng tương quan với rối loạn chức năng của các cấu trúc giải phẫu thần kinh như sau:
 

       Hạ natri máu sau tổn thương não xảy ra do hội chứng tiết hormone chống bài niệu không thích hợp (SIADH) và hội chứng mất muối do não. SIADH đã được báo cáo ở những bệnh nhân bị nhồi máu não ở hành não bên. Sinh lý bệnh được đề xuất liên quan đến sự thất bại trong việc truyền các kích thích không do thẩm thấu từ xoang cảnh qua dây thần kinh phế vị do một tổn thương ở nhân bó đơn độc của hành não. Tổn thương này gây ra tăng tiết hormone chống bài niệu của tuyến yên, gây ra SIADH.
      Các dấu hiệu lâm sàng khác hiếm gặp hơn nhưng phù hợp với giải phẫu như: liệt nửa người cùng bên (hội chứng Opalski-OS) đã được cho là do ảnh hưởng đến hành não bên, ở phần đuôi trước bắt chéo bó tháp. Nhịp tim chậm đe dọa tính mạng do LMS liên quan đến bóc tách động mạch đốt sống cũng đã được báo cáo. Hơn nữa, nấc cụt dai dẳng được cho là do sự liên quan của nhân hoài nghi hoặc các trung tâm điều hòa hô hấp liền kề.
        5. Bệnh sử và triệu chứng
      Nhiều bệnh nhân LMS lớn tuổi có nhiều yếu tố nguy cơ tim mạch. Các triệu chứng điển hình bao gồm: khởi phát cấp tính chóng mặt, rung giật nhãn cầu, thất điều, buồn nôn, nôn, rối loạn nuốt, nấc, khó phát âm, rối loạn thị giác và đau đầu.
       Các triệu chứng về cảm giác là thường gặp nhất (96%). Thất điều chi cùng bên, hội chứng Horner và suy giảm cảm giác cũng phổ biến. Các biểu hiện lâm sàng ít phổ biến hơn bao gồm khó nói, rung giật nhãn cầu và khó giữ thăng bằng.
       Khởi phát từ từ xảy ra ở khoảng 25% các trường hợp, tiến triển trong vài giờ đến vài ngày, với các triệu chứng đau đầu, chóng mặt, hoặc thất điều dáng đi, sau đó là các rối loạn cảm giác, nấc, khàn giọng và khó nuốt. Liệt cơ là một đặc điểm tương đối không phổ biến của LMS, thường dẫn đến chẩn đoán bị bỏ sót. Hội chứng không hoàn toàn cũng phổ biến hơn hội chứng hoàn toàn.
       Các dấu hiệu kinh điển của LMS bao gồm:
  • Giảm cảm giác đau và nhiệt ở thân mình và các chi đối bên.
  • Giảm cảm giác đau và nhiệt ở mặt cùng bên.
  • Hội chứng Horner cùng bên (sụt mi một phần, co đồng tử và giảm tiết mồ hôi ở mặt).
  • Thất điều chi cùng bên.
  • Giảm vị giác cùng bên.
  • Khó nuốt.
  • Rung giật nhãn cầu
  • Nấc cụt khó chữa (có thể dẫn đến chậm trễ trong chẩn đoán).
        Biểu hiện lâm sàng thay đổi tùy thuộc vào kích thước và vị trí của ổ tổn thương.
        6. Đánh giá
      Việc đánh giá bệnh nhân LMS cần bao gồm một bệnh sử chi tiết, triệu chứng cơ năng khám thực thể và các cận lâm sàng phù hợp, bao gồm:
  • Sàng lọc các yếu tố nguy cơ đột quỵ như tăng huyết áp, đái tháo đường, tiền sử hút thuốc và bệnh tim mạch.
  • Tiền sử đau cổ, chấn thương hoặc đau đầu, đặc biệt ở bệnh nhân trẻ, có thể gợi ý bóc tách động mạch đốt sống.
  • Khám thần kinh toàn diện là rất quan trọng vì LMS là một chẩn đoán lâm sàng dựa trên bệnh sử đặc trưng là một tập hợp các dấu hiệu thực thể.
  • Các xét nghiệm máu thường quy, bao gồm đường huyết và điện giải đồ.
  • Điện tâm đồ là cần thiết để sàng lọc rung nhĩ.
  • Siêu âm Doppler tim qua thành ngực và chẩn đoán hình ảnh vùng cổ, như siêu âm động mạch cảnh hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT)/chụp cộng hưởng từ (MRI) mạch máu.
  • Đánh giá nuốt bằng lâm sàng và một số phương pháp khác như đánh giá nuốt bằng nội soi chức năng(FEES) hoặc đánh giá nuốt bằng chiếu và ghi video huỳnh quang có chất cản quang (VFFS)
  • Chụp CT sọ não thường là chẩn đoán hình ảnh ban đầu cho bệnh nhân mắc hội chứng Wallenberg, cũng như trong đánh giá khẩn cấp cho bệnh nhân có triệu chứng đột quỵ não. Tuy nhiên, CT cho hình ảnh không tối ưu do các cấu trúc hố sau bị che khuất bởi các cấu trúc xương, đồng thời các thay đổi do nhồi máu não sớm thường không nhìn thấy được.
  • Chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não cung cấp hình ảnh tốt hơn về các cấu trúc mô mềm. Cải thiện khả năng đánh giá hành não và phát hiện nhồi máu sớm hơn.
  • Chụp CT mạch máu và MRI mạch máu là các nghiên cứu hình ảnh tiên tiến có thể được chỉ định trên lâm sàng, thường sau khi hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa thần kinh.
        7. Điều trị
       Tương tự như điều trị bất kỳ đột quỵ nhồi máu não khác, nguyên tắc "thời gian là não" nhấn mạnh sự cần thiết của việc đánh giá nhanh chóng. Một phương pháp tiếp cận toàn diện nên được phát triển trong bệnh viện. Việc quản lý tại các trung tâm đột quỵ được chứng minh là cải thiện kết quả tổng thể của bệnh nhân.
Điều trị nhằm mục đích giảm kích thước ổ nhồi máu; giảm, dự phòng các biến chứng để cải thiện kết quả và tiên lượng của bệnh nhân. Các phương pháp điều trị đột quỵ nhồi máu não, bao gồm tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch, can thiệp lấy huyết khối và chống ngưng tập tiểu cầu/chống đông.
  • Liệu pháp tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch được chỉ định cho LMS do nhồi máu não cấp trong vòng 4,5 giờ kể từ khi khởi phát. Điều trị này cũng được chỉ định cho đột quỵ cấp không rõ thời điểm khởi phát nếu MRI cho thấy một ổ nhồi máu trên hình ảnh khuếch tán nhưng âm tính trên hình ảnh FLAIR.
  • Lấy huyết khối cơ học đối với tắc mạch máu lớn ở tuần hoàn não trước có thể hiệu quả lên đến 24 giờ kể từ khi khởi phát. Kết quả của việc lấy huyết khối cho tắc mạch máu lớn ở tuần hoàn não sau, bao gồm động mạch đốt sống và động mạch thân nền, phần lớn vẫn chưa chắc chắn. Những bệnh nhân này nên được điều trị tại các trung tâm đột quỵ để can thiệp thần kinh và có các kế hoạch điều trị cá nhân hóa đạt được kết quả tốt nhất.
Điều trị cấp tính của LMS cũng bao gồm:
  • Theo dõi tại đơn vị chăm sóc đặc biệt đối khi suy hô hấp và tăng áp lực nội sọ.
  • Đặt stent động mạch đốt sống ngoài sọ có thể có lợi trong quá trình điều trị.
  • Phòng ngừa đột quỵ thứ phát bằng thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc hạ huyết áp và statin.
  • Đánh giá dinh dưỡng, nuôi ăn qua thông mũi-dạ dày hoặc mở thông dạ dày nếu rối loạn  nuốt nghiêm trọng kéo dài.
  • Điều trị huyết khối tĩnh mạch sâu bằng thuốc chống đông
  • Trị liệu ngôn ngữ-lời nói.
  • Gabapentin cho chứng nấc cụt dai dẳng/ khó chữa hoặc đau mặt mạn tính.
  • Quản lý các rối loạn thần kinh tự chủ như tạo nhịp tim nếu có suy tim cấp do nhịp tim chậm.
        8. Chẩn đoán phân biệt
       Tùy thuộc vào các triệu chứng chính, chẩn đoán phân biệt của LMS sẽ khác nhau. Triệu chứng phổ biến nhất là chóng mặt kèm theo buồn nôn và nôn. Chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất là bệnh lý tiền đình ngoại biên cấp tính, hoặc viêm dây thần kinh tiền đình cấp. Để chẩn đoán  phân biệt hai tình trạng này có thể sử dụng nghiệm pháp HINTS gồm 3 nghiệm pháp (nghiệm pháp lắc đầu - rung giật nhãn cầu - test lệch).
  • Test lắc đầu (Head impulse test): âm tính trong LMS nhưng dương tính trong bệnh lý tiền đình ngoại biên.
  • Rung giật nhãn cầu (Nystagmus): giật nhãn cầu ngang, một phía trong bệnh lý tiền đình; hai phía và/hoặc dọc xuất hiện trong LMS.
  • Test lệch (Skew deviation): có trong LMS nhưng không có trong bệnh lý tiền đình ngoại biên.
Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm:
  • Đau đầu (migraine hoặc đau đầu cụm)
  • Xuất huyết nội sọ
  • U thân não hoặc tiểu não
  • Rối loạn chuyển dạng tâm thần
  • Viêm mạch máu lớn và trung bình
  • Bóc tách động mạch đốt sống
        9. Tiên lượng
        LMS nói chung có tiên lượng tốt. Sự phục hồi chức năng tiển triển tốt, bao gồm cả việc cải thiện triệu chứng khó nuốt.
       10. Biến chứng
       Các biến chứng của LMS có thể bao gồm:
  • Biến chứng hô hấp: Viêm phổi hít, suy hô hấp, hội chứng suy giảm thông khí trung ương.
  • Hội chứng tiết hormone chống bài niệu không phù hợp (SIADH).
  • Bệnh mắt do thần kinh.
  • Khó nuốt nghiêm trọng.
  • Đau dây thần kinh sinh ba.
  • Biến chứng tim mạch (hiếm gặp).
  • Não úng thủy tắc nghẽn (hiếm gặp).
       11. Phòng ngừa và Giáo dục bệnh nhân
      Bệnh nhân mắc hội chứng Wallenberg cần bắt đầu phục hồi chức năng sớm để hỗ trợ cải thiện sức mạnh, khả năng vận động và sự độc lập. Các chiến lược phòng ngừa đột quỵ thứ phát, bao gồm điều chỉnh yếu tố nguy cơ và liệu pháp chống huyết khối, cần được đánh giá để tối ưu hóa kết quả lâu dài. Bệnh nhân khó nuốt cần phục hồi chức năng nuốt.
       12. Những điểm chính và một số vấn đề khác
  • Khám thực thể, bao gồm nghiệm pháp HINTS, là phương pháp khám lâm sàng quan trọng nhất để phân biệt giữa viêm dây thần kinh tiền đình và đột quỵ ở những bệnh nhân khởi phát chóng mặt cấp tính.
  • Mất cảm giác đau và nhiệt ở mặt cùng bên và ở thân mình, tay, chân đối bên là dấu hiệu chẩn đoán chính xác nhất của LMS cấp tính.
  • Yếu cơ không phổ biến trong LMS.
  • Tiên lượng cho bệnh nhân LMS phụ thuộc vào kích thước của ổ nhồi máu; tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân thường có kết quả tốt hơn so với các hội chứng đột quỵ thiếu máu cục bộ khác.
  • Mất thăng bằng khi đi hoặc thất điều là di chứng điển hình nhất. 
  • Nấc cụt khó chữa có thể xảy ra.
       Hợp tác hiệu quả với các đội ngũ đa chuyên ngành để đảm bảo chẩn đoán nhanh chóng, quản lý an toàn và phục hồi chức năng phối hợp cho bệnh nhân mắc hội chứng Wallenberg.

Tác giả bài viết: BS. Hoàng Phương Thảo - Khoa Phục hồi chức năng tổn thương tủy sống
